39问医生

马凡氏综合症能治好吗

周艳 老年综合科 副主任医师
湖南省人民医院 三级甲等
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马凡氏综合症属于先天性遗传性疾病,目前没有治好的。这是一种常染色体显性疾病,通常有家族史。病变主要累及骨骼肌、肌肉、心脏韧带和结缔组织。临床表现为四肢长骨、身材高大,可合并视网膜和晶体病变,视力差。最重要的表现是心血管问题,可能会侵犯主动脉和主动脉根部,从而导致心脏瓣膜问题,主要是主动脉狭窄或钙化。此外还可能会导致二尖瓣问题,目前还没有治疗马凡综合症的特效药物。若主动脉根部扩张明显,导致严重的主动脉狭窄或关闭不全,可采用手术治疗。如果导致严重的心力衰竭,就需要积极纠正心力衰竭。
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2022-07-22 浏览100
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