胆总管囊肿的主要症状是腹痛、黄疸和右上腹肿块。
胆总管囊肿的病因主要是先天性胰胆管融合异常。胆总管囊肿病理表现为胆总管囊性扩张，肝实质正常，胆总管末端狭窄或胰胆管接头异常。胆总管囊肿症状与胆管狭窄程度有关。根据囊肿的位置，分为I～V型，I～IV型位于肝外或肝门部位。除V型caroli病外，其他所有胆总管囊肿类型的肝内胆管均正常。胆总管囊肿通常始于儿童，但由于症状不明显，至少有20%的患者直到成年才被诊断出来。
儿童胆总管囊肿表现为典型的三联征，腹部可触及肿块。在成人中，胆总管囊肿可能仅表现为胆石症或胆管炎，腹部肿块不易触及。II型胆总管囊肿可引起胰腺炎。
胆总管囊肿的病因主要是先天性胰胆管融合异常。胆总管囊肿病理表现为胆总管囊性扩张，肝实质正常，胆总管末端狭窄或胰胆管接头异常。胆总管囊肿症状与胆管狭窄程度有关。根据囊肿的位置，分为I～V型，I～IV型位于肝外或肝门部位。除V型caroli病外，其他所有胆总管囊肿类型的肝内胆管均正常。胆总管囊肿通常始于儿童，但由于症状不明显，至少有20%的患者直到成年才被诊断出来。
儿童胆总管囊肿表现为典型的三联征，腹部可触及肿块。在成人中，胆总管囊肿可能仅表现为胆石症或胆管炎，腹部肿块不易触及。II型胆总管囊肿可引起胰腺炎。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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