您好，假性甲状旁腺功能减退是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和特征性体征的遗传性疾病。自腺体至靶组织细胞之间任何环节的缺陷均可引起甲状旁腺功能减退，是一种少见的家族性疾病，病人的甲状旁腺激素-PTH受体对PTH反应不完全或完全没有反应，患者临床表现为低钙性搐搦，实验室异常为低血钙伴高血磷，血PTH升高。（1）宜进高钙、低磷饮食，不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品（含磷较多）。
（2）口服维生素D2（骨化醇）或D3，促进钙自肠道吸收，每日5万～20万单位。由于患者肾小管1a-羟化酶相对活性减弱，故如D2或D3效果不佳，可给予1，25-（OH）2D3，初剂为0.5μg，以后每1～2天增加0.25μg直至低钙血症症状消失，每日剂量可至2.0μg。1a（OH）D3每日剂量约为2.0～4.0μg。
（3）如维生素D效果不理想，可试用双氢速固醇（AT-10）或活性维生素D-1a（OH）D3。（AT-10）每日0.5～3.0ml（每毫升含1.25mg），其作用介乎甲状旁腺素和维生素D之间，疗效开始较维生素D快，促进磷排泄作用不及维生素D。维生素D、AT-10及1，25-（OH）2D3过量均可引起血钙过高症，久后伤及肾脏，并可因钙、磷浓度增高，发生异位钙化，故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化，调整药量，维持血钙在正常值下限或略低于正常值。
（4）钙盐可口服碳酸钙，2～4克/每天，常和维生素D等药物同时使用。
（5）氯噻酮每日50mg和低盐饮食维持血钙正常。
（6）镁剂，少数患者经上述处理后，血钙虽已提高至正常，但仍有搐搦症则应疑及可能伴有血镁过低症，应使用镁剂，如硫酸镁50%10～20ml加入500～1000ml，5%葡萄糖盐水中静脉滴注，或用50%溶液肌肉注射、剂量视血镁过低程度而定，治程中须随访血镁以免过量。
（2）口服维生素D2（骨化醇）或D3，促进钙自肠道吸收，每日5万～20万单位。由于患者肾小管1a-羟化酶相对活性减弱，故如D2或D3效果不佳，可给予1，25-（OH）2D3，初剂为0.5μg，以后每1～2天增加0.25μg直至低钙血症症状消失，每日剂量可至2.0μg。1a（OH）D3每日剂量约为2.0～4.0μg。
（3）如维生素D效果不理想，可试用双氢速固醇（AT-10）或活性维生素D-1a（OH）D3。（AT-10）每日0.5～3.0ml（每毫升含1.25mg），其作用介乎甲状旁腺素和维生素D之间，疗效开始较维生素D快，促进磷排泄作用不及维生素D。维生素D、AT-10及1，25-（OH）2D3过量均可引起血钙过高症，久后伤及肾脏，并可因钙、磷浓度增高，发生异位钙化，故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化，调整药量，维持血钙在正常值下限或略低于正常值。
（4）钙盐可口服碳酸钙，2～4克/每天，常和维生素D等药物同时使用。
（5）氯噻酮每日50mg和低盐饮食维持血钙正常。
（6）镁剂，少数患者经上述处理后，血钙虽已提高至正常，但仍有搐搦症则应疑及可能伴有血镁过低症，应使用镁剂，如硫酸镁50%10～20ml加入500～1000ml，5%葡萄糖盐水中静脉滴注，或用50%溶液肌肉注射、剂量视血镁过低程度而定，治程中须随访血镁以免过量。
首都医科大学附属北京儿童医院
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