39问医生

小儿丙酸血症怎么治好

黄诚英 儿科 副主任医师
北流市人民医院 二级甲等
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小儿丙酸血症为常染色体隐性遗传性疾患,由于丙酰辅酶A羧化酶缺乏,导致有机酸血症以反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。建议进行低蛋白(0.5~1.5g/kg.d),或低丙酸前体饮食,可减少酮症酸中毒发作次数,没有根治方法。
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2018-09-03 浏览100
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