原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。治疗原则
1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。
2.化疗。
3.对症治疗、支持治疗。
4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。
1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。
2.化疗。
3.对症治疗、支持治疗。
4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
苯丁酸氮芥片
定坤丹
瑞巴派特片
