原发性巨球蛋白血症可采取化疗、靶向治疗、骨髓移植等治疗措施。
1.化疗
化疗通常包括使用环磷酰胺胺、氟达拉滨等药物。例如，患者可能接受环磷酰胺胺联合阿霉素的方案。化疗通过抑制肿瘤细胞增殖来达到治疗目的。这些药物会干扰DNA复制，导致癌细胞死亡。适用于病情较重或有高危因素的原发性巨球蛋白血症患者，如淋巴结肿大、器官受累等。
2.靶向治疗
靶向治疗可选用注射用贝林妥欧单抗欧单抗、依鲁替尼等药物。例如，医生可能会为患者开具依鲁替尼片。靶向治疗是针对特定分子异常的治疗策略，能精准阻断恶性细胞信号传导途径。依鲁替尼通过抑制BTK酶活性，阻止B细胞生长和分化。对于某些基因突变型的原发性巨球蛋白血症，如MYD88L265P突变，靶向治疗效果显著。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及捐献者匹配、预处理和移植物植入等多个步骤。如HLA相合的同胞兄弟姐妹作为供体。骨髓移植利用正常造血干细胞替换受损或恶化的造血系统。新植入的骨髓能够产生正常的免疫反应，从而控制疾病进展。对于年轻且无严重并发症的原发性巨球蛋白血症患者，当其他治疗无效时，骨髓移植可能是有效的选择。
在接受上述治疗期间，应定期监测血液指标，如白细胞计数、血小板计数和肝肾功能。同时，保持良好的营养状态，均衡饮食，适当运动，有助于提高身体免疫力，促进康复。
1.化疗
化疗通常包括使用环磷酰胺胺、氟达拉滨等药物。例如，患者可能接受环磷酰胺胺联合阿霉素的方案。化疗通过抑制肿瘤细胞增殖来达到治疗目的。这些药物会干扰DNA复制，导致癌细胞死亡。适用于病情较重或有高危因素的原发性巨球蛋白血症患者，如淋巴结肿大、器官受累等。
2.靶向治疗
靶向治疗可选用注射用贝林妥欧单抗欧单抗、依鲁替尼等药物。例如，医生可能会为患者开具依鲁替尼片。靶向治疗是针对特定分子异常的治疗策略，能精准阻断恶性细胞信号传导途径。依鲁替尼通过抑制BTK酶活性，阻止B细胞生长和分化。对于某些基因突变型的原发性巨球蛋白血症，如MYD88L265P突变，靶向治疗效果显著。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及捐献者匹配、预处理和移植物植入等多个步骤。如HLA相合的同胞兄弟姐妹作为供体。骨髓移植利用正常造血干细胞替换受损或恶化的造血系统。新植入的骨髓能够产生正常的免疫反应，从而控制疾病进展。对于年轻且无严重并发症的原发性巨球蛋白血症患者，当其他治疗无效时，骨髓移植可能是有效的选择。
在接受上述治疗期间，应定期监测血液指标，如白细胞计数、血小板计数和肝肾功能。同时，保持良好的营养状态，均衡饮食，适当运动，有助于提高身体免疫力，促进康复。
首都医科大学附属北京儿童医院
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