目前无法完全治愈，但通过规范治疗可有效控制病情进展，多数患者能获得长期稳定。
该病属于自身免疫性肝病，核心问题是胆管受损。早期使用熊去氧胆酸等药物能延缓肝纤维化，改善肝功能。部分患者疗效理想，可能长期不出现肝硬化；少数患者可能需肝移植手术。需注意个体差异较大，疗效与发现时间、依从性密切相关。
确诊后应定期监测肝功能和影像学，切勿自行停药或改量。保持均衡饮食、避免饮酒，可显著提升生活质量。即使无法根治，积极管理也能让多数人正常工作生活，不必过度焦虑。
该病属于自身免疫性肝病，核心问题是胆管受损。早期使用熊去氧胆酸等药物能延缓肝纤维化，改善肝功能。部分患者疗效理想，可能长期不出现肝硬化；少数患者可能需肝移植手术。需注意个体差异较大，疗效与发现时间、依从性密切相关。
确诊后应定期监测肝功能和影像学，切勿自行停药或改量。保持均衡饮食、避免饮酒，可显著提升生活质量。即使无法根治，积极管理也能让多数人正常工作生活，不必过度焦虑。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
