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脑苷脂半乳糖苷酶

发病时间:不清楚

病情描述:脑苷脂半乳糖苷酶

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医生回答

脑苷脂半乳糖苷酶水平低说明该酶活性下降,可能与遗传性代谢疾病如尼曼-匹克病有关。
脑苷脂半乳糖苷酶是参与神经细胞内复合糖类分解代谢的关键酶,其缺乏或活性降低导致神经节苷脂无法被正常分解,从而在细胞内积累。这会干扰细胞结构和功能,引起一系列临床表现,最终可能导致神经系统损伤。
针对脑苷脂半乳糖苷酶偏低的情况,若患者出现头痛、呕吐等症状,则需考虑颅高压的可能性。
对于上述情况,在诊断明确后应遵医嘱接受适当的治疗,并注意监测病情变化以及可能出现的相关症状。
2024-03-02 14:40 举报

1995 年 ,Dimiri 等发现体外培养人二倍体成纤维细胞在 p H 为 6 时 , 其β 2 半乳糖苷酶染色的阳性
率随代龄增加而增加 , 他们把这种中性β 2 半乳糖苷酶定义为衰老相关的β 2 半乳糖苷酶 ( SA 2 β 2 gal) 。血清饥饿引发的生长抑制并不能提高 SA 2 β 2 gal 的活性 ,Werner 综合症患者皮肤成纤维细胞体外培养时增殖能力的丧失快于正常人 ,同时 ,SA 2 β 2 gal 阳性细胞的积累速度也加快。永生化细胞检测不到 SA 2 β 2gal 的活性 , 转基因技术诱导永生化细胞衰老的同时 ,也诱导衰老相关β 2 半乳糖苷酶的活性。而且 ,老年个体皮肤组织切片衰老相关β 2 半乳糖苷酶染色的阳性率高于年轻个体。基于以上观察 ,Dimiri 提出这种中性β 2 半乳糖苷酶是一种很好的可用于体内外衰老研究的生物学标志。
2014-07-29 23:59举报

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