小儿Kasabach-Merritt综合征是一种罕见的以巨球蛋白血症、血小板减少和凝血功能障碍为特征的血液系统疾病,通常伴有皮肤和其他器官的巨球蛋白血栓形成。
小儿Kasabach-Merritt综合征是由血管内皮细胞异常增生导致的凝血功能紊乱。当体内的微血管发生病变时,会导致凝血因子的消耗增加,从而引起凝血功能障碍。该疾病的典型症状包括皮肤紫癜、瘀斑以及反复出现的鼻出血等。由于凝血功能受损,患者还可能出现口腔黏膜出血、伤口愈合缓慢等症状。
针对此病症,医生可能会建议进行全血细胞计数、凝血功能检测、D-二聚体水平测定等实验室检查,以评估患者的血液状态。必要时,还可采取超声心动图、头颅MRI等影像学检查来评估潜在的血管受累情况。治疗策略可能包括化疗药物如环磷酰胺、依托泊苷等联合靶向药物如依鲁替尼进行系统性治疗。对于特定病例,可考虑应用免疫调节剂如沙利度胺。
患儿家属应密切监测孩子的病情变化,避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的个人卫生习惯,预防感染。
小儿Kasabach-Merritt综合征是由血管内皮细胞异常增生导致的凝血功能紊乱。当体内的微血管发生病变时,会导致凝血因子的消耗增加,从而引起凝血功能障碍。该疾病的典型症状包括皮肤紫癜、瘀斑以及反复出现的鼻出血等。由于凝血功能受损,患者还可能出现口腔黏膜出血、伤口愈合缓慢等症状。
针对此病症,医生可能会建议进行全血细胞计数、凝血功能检测、D-二聚体水平测定等实验室检查,以评估患者的血液状态。必要时,还可采取超声心动图、头颅MRI等影像学检查来评估潜在的血管受累情况。治疗策略可能包括化疗药物如环磷酰胺、依托泊苷等联合靶向药物如依鲁替尼进行系统性治疗。对于特定病例,可考虑应用免疫调节剂如沙利度胺。
患儿家属应密切监测孩子的病情变化,避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的个人卫生习惯,预防感染。