小儿硬皮症是一种罕见的自身免疫性疾病，儿童期发病，以皮肤硬化、肌肉僵化和内脏器官受累为主要特征，治疗需综合考虑药物及非药物疗法。
小儿硬皮症是由于遗传因素与环境因素相互作用导致机体免疫系统异常激活，产生针对自身胶原蛋白的抗体，引起皮肤及内脏组织纤维化的炎症反应。典型表现为皮肤出现瓷白色斑块，伴有手指末端肿胀、疼痛、活动受限等。还可能出现胸闷、气促、吞咽困难等症状。
该病可通过血清学标志物检测、超声心动图、肺功能测试以及活检来确诊。其中活检可取患者皮肤样本送至实验室分析，以确定是否存在特征性病变。治疗通常包括糖皮质激素联合免疫抑制剂，如甲泼尼龙和环磷酰胺。对于特定病例，医生可能会建议使用生物制剂，如依那西普。
患儿家属应密切监测孩子的病情变化，避免过度紫外线暴露，保持良好的皮肤护理习惯，同时注意营养均衡，确保充足的休息时间。
小儿硬皮症是由于遗传因素与环境因素相互作用导致机体免疫系统异常激活，产生针对自身胶原蛋白的抗体，引起皮肤及内脏组织纤维化的炎症反应。典型表现为皮肤出现瓷白色斑块，伴有手指末端肿胀、疼痛、活动受限等。还可能出现胸闷、气促、吞咽困难等症状。
该病可通过血清学标志物检测、超声心动图、肺功能测试以及活检来确诊。其中活检可取患者皮肤样本送至实验室分析，以确定是否存在特征性病变。治疗通常包括糖皮质激素联合免疫抑制剂，如甲泼尼龙和环磷酰胺。对于特定病例，医生可能会建议使用生物制剂，如依那西普。
患儿家属应密切监测孩子的病情变化，避免过度紫外线暴露，保持良好的皮肤护理习惯，同时注意营养均衡，确保充足的休息时间。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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