1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑,结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。
EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。
2.大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性,周围是炎症性荨麻疹样的皮损。
3.瘢痕性类天疱疮样的损害 获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,严重时类似瘢痕性类天疱疮。
2014-07-31 17:48举报