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血友病甲中型

李祤 主治医师
三级甲等
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血友病甲中型是指凝血因子Ⅷ活性在1%~5%之间,是由于遗传性凝血因子Ⅷ缺乏导致的出血性疾病。
血友病甲中型是因为遗传性凝血因子Ⅷ缺乏引起的凝血功能障碍。凝血因子Ⅷ参与血液凝固过程中的维生素K依赖凝血因子Ⅸ活化,其缺乏会导致凝血时间延长。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、肌肉或关节肿胀、疼痛等症状。严重时可出现深部组织出血、内脏出血等现象。
可以通过体格检查、实验室检测来诊断该疾病。实验室检测包括凝血功能测试,如凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定;还可以通过基因检测确认是否存在凝血因子Ⅷ基因突变。血友病甲中型的治疗通常采用替代疗法,即补充缺失的凝血因子Ⅷ。常用的治疗方法包括定期输注凝血因子Ⅷ浓缩制剂以及使用抗纤溶药物如氨基己酸以减少出血风险。
患者应避免剧烈运动,以减少肌肉损伤的风险,同时保持良好的口腔卫生,预防牙龈出血。
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2024-03-03 浏览100
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