阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性造血干细胞疾病,典型表现为睡眠后出现酱油色尿,部分患者伴有乏力、贫血或血栓倾向。该病由红细胞膜缺陷导致补体系统异常激活,溶血程度因人而异,病情轻重差异较大,需结合实验室检查明确诊断。日常应避免劳累、感染及某些诱因,规律随访监测血常规与溶血指标变化。多数患者经规范管理可维持较好生活质量,出现尿色加深或不适时及时就医评估即可。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性造血干细胞疾病,典型表现为睡眠后出现酱油色尿,部分患者伴有乏力、贫血或血栓倾向。该病由红细胞膜缺陷导致补体系统异常激活,溶血程度因人而异,病情轻重差异较大,需结合实验室检查明确诊断。日常应避免劳累、感染及某些诱因,规律随访监测血常规与溶血指标变化。多数患者经规范管理可维持较好生活质量,出现尿色加深或不适时及时就医评估即可。