原发性纤溶症是一种罕见遗传性凝血功能障碍疾病，由于纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏导致纤溶活性过度增强，引起出血倾向。
原发性纤溶症是由于纤溶酶原激活物抑制剂-1基因突变引起的纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏，导致纤溶酶原被异常激活，进而引发纤维蛋白溶解亢进。该疾病涉及凝血与纤溶系统的平衡失调，使血液无法正常凝固而增加出血风险。原发性纤溶症主要表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、月经过多等出血倾向。此外还可能伴随关节肿胀、疼痛等症状。
确诊原发性纤溶症通常需进行血小板计数、D-二聚体检测、血浆纤维蛋白降解产物测定以及基因分析等实验室检查。必要时可进行血管造影以评估潜在的出血风险。治疗原发性纤溶症主要是针对出血症状，常用药物包括氨甲环酸、注射用赖氨酸阿司匹林等止血药。对于严重出血病例，可考虑输注新鲜冷冻血浆或血小板。
患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并记录任何异常出血情况。
原发性纤溶症是由于纤溶酶原激活物抑制剂-1基因突变引起的纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏，导致纤溶酶原被异常激活，进而引发纤维蛋白溶解亢进。该疾病涉及凝血与纤溶系统的平衡失调，使血液无法正常凝固而增加出血风险。原发性纤溶症主要表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、月经过多等出血倾向。此外还可能伴随关节肿胀、疼痛等症状。
确诊原发性纤溶症通常需进行血小板计数、D-二聚体检测、血浆纤维蛋白降解产物测定以及基因分析等实验室检查。必要时可进行血管造影以评估潜在的出血风险。治疗原发性纤溶症主要是针对出血症状，常用药物包括氨甲环酸、注射用赖氨酸阿司匹林等止血药。对于严重出血病例，可考虑输注新鲜冷冻血浆或血小板。
患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并记录任何异常出血情况。
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