特发性肺纤维化是什么意思

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、致死性的呼吸系统疾病，其特征是肺组织的炎症和纤维化。
特发性肺纤维化是一种以肺间质炎症为特点的疾病，主要由于肺泡上皮细胞损伤导致成纤维细胞增生和基底膜蛋白沉积。这些异常的修复过程会形成过多的结缔组织，进而引发肺部结构的瘢痕化。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能会出现夜间阵发性呼吸困难、持续性高碳酸血症等严重并发症。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、胸部高分辨率CT扫描和肺活检。必要时，医生还可能会安排血液分析、动脉血气分析等辅助检查。特发性肺纤维化的治疗主要是针对缓解症状和改善生活质量。常用的药物有抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等，以及支气管扩张剂如硫酸沙丁胺醇片、异丙托溴铵吸入溶液等。当病情恶化至晚期时，可能需要考虑肺移植手术。
患者应避免吸烟和接触有害气体颗粒，保持良好的室内通风，定期进行适度的身体活动，如散步，有助于提高心肺功能和生活质量。