原发性血小板增多症是一种骨髓造血功能紊乱的慢性骨髓增殖性疾病，以骨髓中巨核细胞过度增生、外周血中血小板计数持续增高为特征。
原发性血小板增多症是由于基因突变导致造血干细胞异常增殖，产生过多的血小板。这些异常增生的造血祖细胞通常会形成一个称为“JAK2”信号通路的蛋白激酶活性增加，进而刺激巨核细胞分化并产生更多的血小板。患者可能会出现血栓形成、出血倾向等临床表现，如皮下瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
确诊原发性血小板增多症时，医生可能建议进行全血细胞计数、血小板功能测试、D-二聚体检测以及骨髓活检等检查项目。针对该疾病的治疗措施包括药物治疗，如阿那格雷、羟基脲等；必要时可考虑骨髓移植。
患者应避免高风险活动，预防受伤，同时保持良好的生活习惯，定期监测血小板数量，及时发现病情变化。
原发性血小板增多症是由于基因突变导致造血干细胞异常增殖，产生过多的血小板。这些异常增生的造血祖细胞通常会形成一个称为“JAK2”信号通路的蛋白激酶活性增加，进而刺激巨核细胞分化并产生更多的血小板。患者可能会出现血栓形成、出血倾向等临床表现，如皮下瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
确诊原发性血小板增多症时，医生可能建议进行全血细胞计数、血小板功能测试、D-二聚体检测以及骨髓活检等检查项目。针对该疾病的治疗措施包括药物治疗，如阿那格雷、羟基脲等；必要时可考虑骨髓移植。
患者应避免高风险活动，预防受伤，同时保持良好的生活习惯，定期监测血小板数量，及时发现病情变化。
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北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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