天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，主要由免疫系统的异常反应导致。
天疱疮是由于体内产生针对自身抗原的抗体，形成免疫复合物并沉积于皮肤基底膜上，引起炎症反应和组织损伤。这些抗原包括桥粒芯蛋白1、2和3等，它们参与维持细胞间的黏附作用。天疱疮的主要表现为皮肤出现松弛性水疱或大疱，通常伴有瘙痒或疼痛。典型症状包括口腔黏膜上的糜烂、溃疡，以及全身广泛分布的红斑基础上的大疱。
诊断天疱疮通常需要进行皮肤活检以评估组织学特征，同时还需要检测血液中的抗DNA结合蛋白Dsg1和Dsg3抗体水平。有时会使用直接免疫荧光法来分析患者皮肤上的IgG和C3沉积。天疱疮的治疗主要是通过口服或静脉注射免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤来进行。对于重度病例，生物制剂如利妥昔单抗也可作为辅助治疗手段。
患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，戴遮阳帽或太阳镜保护眼睛。饮食方面，宜选用富含维生素A、B6、E及锌的食物，如胡萝卜、全麦面包、坚果类等，有助于促进皮肤健康。
天疱疮是由于体内产生针对自身抗原的抗体，形成免疫复合物并沉积于皮肤基底膜上，引起炎症反应和组织损伤。这些抗原包括桥粒芯蛋白1、2和3等，它们参与维持细胞间的黏附作用。天疱疮的主要表现为皮肤出现松弛性水疱或大疱，通常伴有瘙痒或疼痛。典型症状包括口腔黏膜上的糜烂、溃疡，以及全身广泛分布的红斑基础上的大疱。
诊断天疱疮通常需要进行皮肤活检以评估组织学特征，同时还需要检测血液中的抗DNA结合蛋白Dsg1和Dsg3抗体水平。有时会使用直接免疫荧光法来分析患者皮肤上的IgG和C3沉积。天疱疮的治疗主要是通过口服或静脉注射免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤来进行。对于重度病例，生物制剂如利妥昔单抗也可作为辅助治疗手段。
患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，戴遮阳帽或太阳镜保护眼睛。饮食方面，宜选用富含维生素A、B6、E及锌的食物，如胡萝卜、全麦面包、坚果类等，有助于促进皮肤健康。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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