特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏，主要累及肺间质，病因不明。
特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺泡上皮细胞损伤和修复异常所导致的肺部炎症性疾病。这些损伤可能导致肺泡结构紊乱和纤维化的发生和发展。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等严重症状。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺活检。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT显示典型的“网格状”影象学改变；肺活检有助于确认诊断并排除其他潜在原因。特发性肺纤维化的治疗主要是抗纤维化药物，如吡非尼酮和尼达尼布。此外，氧疗和肺体积减少手术也是改善生活质量的重要手段。
患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，以减少呼吸道刺激和损伤，促进疾病的管理与康复。
特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺泡上皮细胞损伤和修复异常所导致的肺部炎症性疾病。这些损伤可能导致肺泡结构紊乱和纤维化的发生和发展。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等严重症状。
诊断特发性肺纤维化通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺活检。肺功能测试可显示限制性通气障碍和气体交换受限；HRCT显示典型的“网格状”影象学改变；肺活检有助于确认诊断并排除其他潜在原因。特发性肺纤维化的治疗主要是抗纤维化药物，如吡非尼酮和尼达尼布。此外，氧疗和肺体积减少手术也是改善生活质量的重要手段。
患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，以减少呼吸道刺激和损伤，促进疾病的管理与康复。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
吡非尼酮胶囊
左羟丙哌嗪胶囊
桉柠蒎肠溶胶囊
