肌肉的活动需要三个环节：①运动神经元（神经细胞）发出运动指令；②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉；③正常的肌肉接受运动指令而运动。三个环节缺一不可，任一环节出了问题都会得病，虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力，但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病，第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力，第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。也就是说，运动神经元病是神经系统的病变，神经肌肉接头正常，肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是神经病变引起的；重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题，运动神经元（神经细胞）和肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的；进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变，运动神经元（神经细胞）和神经肌肉接头无病。
39问医生
先天性肌营养不良症的症状
李敏华
主治医师
三级甲等
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2015-08-29
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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