原发性胆汁性肝硬化的主要症状包括瘙痒、乏力、右上腹痛、黄疸以及脾肿大。由于该疾病可能进展至肝功能衰竭，建议患者及时就医以便获得适当的治疗和管理。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤神经受刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，无法正常合成白蛋白等物质，从而影响血液的胶体渗透压，造成水肿，进而使身体感到疲乏无力。乏力程度可轻可重，可能伴随体重下降。
3.右上腹痛
肝组织炎症活动会累及肝包膜，引起局部牵拉和疼痛感。此外，胆管炎性狭窄也可能导致胆管痉挛引发疼痛。疼痛一般位于右上腹部，可能放射至肩背部。
4.黄疸
胆汁淤积会导致胆红素排泄不畅，使得血清胆红素浓度增高，此时未结合胆红素会逆流入血，经过血液循环到达皮肤、黏膜等处，与血浆中的清蛋白相结合形成胆盐，被肾脏过滤后经尿液排出体外，使尿液呈现黄色。黄疸通常逐渐发展，眼白和皮肤会出现黄染现象。
5.脾肿大
肝硬化晚期时门脉高压会使脾脏血液回流受阻，脾脏处于长期充血状态，时间久了就会发生增生性改变，表现为脾脏体积增大。脾肿大可能伴有脾功能亢进，导致血细胞减少。
针对原发性胆汁性肝硬化的诊断，可以进行血常规、肝功能测试以及超声波检查来评估病情。患者需要避免酒精和其他肝毒性药物，以减轻肝脏负担。饮食方面宜清淡易消化，避免高脂肪食物如红肉和油炸食品，以免加重胆汁淤积。
1.瘙痒
由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，皮肤神经受刺激而出现瘙痒。瘙痒通常始于手掌和脚底，可能扩散到全身。
2.乏力
当肝脏受损时，其代谢功能受到影响，无法正常合成白蛋白等物质，从而影响血液的胶体渗透压，造成水肿，进而使身体感到疲乏无力。乏力程度可轻可重，可能伴随体重下降。
3.右上腹痛
肝组织炎症活动会累及肝包膜，引起局部牵拉和疼痛感。此外，胆管炎性狭窄也可能导致胆管痉挛引发疼痛。疼痛一般位于右上腹部，可能放射至肩背部。
4.黄疸
胆汁淤积会导致胆红素排泄不畅，使得血清胆红素浓度增高，此时未结合胆红素会逆流入血，经过血液循环到达皮肤、黏膜等处，与血浆中的清蛋白相结合形成胆盐，被肾脏过滤后经尿液排出体外，使尿液呈现黄色。黄疸通常逐渐发展，眼白和皮肤会出现黄染现象。
5.脾肿大
肝硬化晚期时门脉高压会使脾脏血液回流受阻，脾脏处于长期充血状态，时间久了就会发生增生性改变，表现为脾脏体积增大。脾肿大可能伴有脾功能亢进，导致血细胞减少。
针对原发性胆汁性肝硬化的诊断，可以进行血常规、肝功能测试以及超声波检查来评估病情。患者需要避免酒精和其他肝毒性药物，以减轻肝脏负担。饮食方面宜清淡易消化，避免高脂肪食物如红肉和油炸食品，以免加重胆汁淤积。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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