血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致的凝血功能障碍疾病，表现为出血倾向和黏膜出血。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的凝血异常。该因子在血液凝固过程中起到关键作用，其缺陷会导致凝血时间延长。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑等症状。严重时可有深部内脏出血，如颅内出血等。
确诊通常需进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平检测。治疗措施包括输注vWF浓缩制剂以提高血液中的vWF含量，以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸来控制出血。
患者应避免剧烈运动和接触可能导致受伤的物品，同时保持良好的口腔卫生，定期复查并咨询专业医生的意见。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的凝血异常。该因子在血液凝固过程中起到关键作用，其缺陷会导致凝血时间延长。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑等症状。严重时可有深部内脏出血，如颅内出血等。
确诊通常需进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平检测。治疗措施包括输注vWF浓缩制剂以提高血液中的vWF含量，以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸来控制出血。
患者应避免剧烈运动和接触可能导致受伤的物品，同时保持良好的口腔卫生，定期复查并咨询专业医生的意见。
杜虹瑶
刘芳
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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