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嗜血细胞综合症

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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嗜血细胞综合症是一种罕见的严重疾病,由于机体免疫系统异常活化,导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增生,从而引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病,其发生与遗传因素有关。该疾病主要是由于体内T细胞增殖分化障碍,不能正常发挥免疫防御作用,同时又因免疫系统的异常激活而产生大量的炎性因子,进一步加剧了病情的发展。嗜血细胞综合症的症状包括不明原因发热、脾肿大、全血细胞减少以及高甘油三酯血症等。
嗜血细胞综合症可以通过骨髓穿刺术、血液学检查、影像学检查如CT扫描来确诊。骨髓穿刺术可显示骨髓增生程度、粒红比值倒置;血液学检查可见白细胞计数降低、贫血、血小板减少;CT扫描可观察到肝脾肿大。嗜血细胞综合症通常采用联合化疗,常用药物有环磷酰胺、依托泊苷等。对于重症患者,还可以遵医嘱使用利妥昔单抗靶向B细胞表面分子CD20,以抑制B细胞活性。
患者应保持良好的营养状态,避免感染,定期复查,监测病情变化,及时发现并处理并发症。
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2023-12-28 浏览100
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