葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是什么

葡萄糖醛酸转移酶缺乏症就是先天性非梗阻性非溶血性黄疸。这是一种少见并且主要发生于新生儿、婴幼儿的遗传性高胆红素血症。在新生儿出生后1周内要进行血浆置换 ，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤、胆红素脑病发生，并且每天保持15小时光疗维持血清胆红素浓度在安全范围内，降低黄疸能暂时改善症状。

Crigler-Najjar综合征又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸、克里格勒-纳贾尔综合征，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病发生；能暂时改善症状。每天须保持15小时光疗方能维持血清胆红素浓度在安全范围内，可使黄疸降低，胆红素脑病减少，能暂时改善症状。

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症也叫克里格勒-纳贾尔综合征，它分为克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型和克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型。一般见于新生儿，不过是可以通过药物来治疗和控制的，不要太担心了，目前正在实验的新的治疗方法是肝脏移植和肝细胞移植。