39问医生

肝豆病是什么？

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是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化容易出现腹水等，容易不断的进展，、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，关键是早发现早诊断早治疗。不恰当治疗将会致残甚至死亡。以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。