39问医生

pnh这病严重吗?

杨书文 普内科 主任医师
北京医院 三级甲等
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PNH这病一般不严重。PNH是阵发性夜间血红蛋白尿,是一种血液系统溶血性贫血病,主要表现为血管内溶血。
阵发性夜间血红蛋白尿是一种获得性非肿瘤克隆性红细胞膜缺陷性溶血病,主要特征是间歇性睡眠后血红蛋白尿。典型的临床表现为血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成。在诊断方面,除了病史和临床表现外,还需要做一些诊断试验,包括ham试验和血细胞膜CD55、CD59表型分析。PNH的治疗主要是对症支持治疗,包括缓解或终止溶血、刺激造血和抗血栓治疗。目前,异基因造血干细胞移植是根治性治疗方法。
注意避免辛辣刺激性食物,如辣椒、花椒等,否则不利于身体恢复。
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2022-06-30 浏览100
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