小脑发育不良神经节细胞瘤在1920年被描述为中枢神经系统的考登综合征的主要表现，考登综合征是一种常染色体显性遗传疾病。这种肿瘤多见于儿童或年轻人。MRI显示小脑皮质变宽、分层增厚和结构紊乱。显微镜下，小脑皮层的规则分子层、Purkinje细胞层和颗粒细胞层被异常增殖的鞘状轴突和神经元所取代，形成由成束鞘状轴突组成的外层和由异常增殖的神经元组成的内层。内层很宽，聚集了排列紊乱的发育不良神经元。
39问医生
发育不良神经节细胞瘤？
顾倩
儿科
副主任医师
池州市人民医院
三级甲等
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66
2019-01-11
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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