39问医生

hunter综合征会怎么样？

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1 .视力下降，夜盲症，视野变窄。年轻时角膜是透明的，但是随着年龄的增长，角膜变得混浊并逐渐发育。少量异常粘多糖物质沉积在角膜实质中，并积聚在角膜内皮、虹膜和睫状体上皮结构以及增厚的巩膜中。电镜检查显示角膜实质轻微混浊，周边前弹性膜有缺陷或裂开。2 .视网膜色素沉着、视网膜血管狭窄和中心脉络膜血管硬化、苍白的视乳头。3 .夜盲症，暗适应，视网膜电图反应低或无反应。EOG反应迟钝。