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自身免疫性胰腺炎是一种特殊类型的胰腺炎,它主要是以慢性炎症和纤维化为主要特征,是一种良性的病变,常伴有高丙球蛋白血症。临床上主要是表现为梗阻性无痛性的黄疸,以胰头的病变最为多见,病变比较局限,主要是引起胰腺内外分泌功能的下降,表现为糖尿病,体重的减轻,脂肪泻等等,血清IgG4水平可以明显增高,嗜酸性粒细胞增加,可以检测到一些自身免疫抗体,比如说抗核抗体,抗线粒体抗体,类风湿因子,抗平滑肌抗体阳性等等。治疗上主要是通过应用激素和免疫抑制剂。