39问医生

什么是阵发性冷性血红蛋白尿?

孙达 肾内科 主治医师
中国医科大学附属第一医院 三级甲等
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阵发性冷性血红蛋白尿可能是一种获得性的造血干细胞良性克隆性的疾病。
阵发性冷性血红蛋白尿,也称为阵发性睡眠血红蛋白尿,简称PNH。由于红细胞膜的缺陷,红细胞对补体的激活极为敏感。表现与睡眠有关,间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿也可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。发病年龄主要在20至40岁之间,男性明显多于女性。血红蛋白尿为首发症状,约占四分之一。尿液的外观像酱油或红酒,伴有疲劳、胸骨或腰腹部疼痛和发烧。
建议患者注意保证充足的睡眠时间,不宜疲劳,不宜长时间熬夜。注意良好的休息,并养成良好的生活习惯。注意不要吃辛辣的食物,可以适量地吃一些新鲜蔬菜和水果。还要注意患者的营养平衡,注意肉类和蔬菜的饮食,并使患者的身体尽快恢复。
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2022-07-20 浏览100
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