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阵发性冷性血红蛋白尿症是什么?

孙达 肾内科 主治医师
中国医科大学附属第一医院 三级甲等
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阵发性冷性血红蛋白尿症是一种获得性良性造血干细胞克隆性疾病,由于红细胞膜的缺陷,红细胞对补体的激活极为敏感 。
临床表现与睡眠有关,间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿也可伴有全血细胞减少或反复血栓形成,发病年龄主要在二十至四十岁之间,男性明显多于女性。血红蛋白尿是第一个症状,约占四分之一,尿液呈油性或红酒状,位于胸骨后方或伴有腹痛并伴有发热。轻度血红蛋白尿仅尿潜血试验阳性,由于补体的pH值为六点八至七,睡眠期间呼吸中枢的敏感性降低,因此血红蛋白尿一般与睡眠有关。
平时应该保持良好的心情,避免过度工作或精神紧张。
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2022-07-28 浏览100
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