血友病甲是哪种凝血因子缺陷？_39问医生

血友病甲是哪种凝血因子缺陷？

杨方方肿瘤血液科副主任医师

广州市第一人民医院三级甲等

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血友病，是遗传性凝血活酶生成障碍引起来的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙以及遗传性的XI因子缺乏症。其中最见的就是血友病甲，以阳性家族史，幼年发病，自发或者是轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率有5-10/10万，婴儿发病率在1/5000。它的发病率甲、乙以及XI因子缺乏分别占到16：3：1。在我国的的血友病中，血友病A约占80%，而血友病B占50%，遗传性的XI因子缺乏症还是比较少见的。所以，血友病A主要是因为Ⅷ因子的缺乏所引起来的凝血功能障碍，所以在治疗的时候，可以给补充Ⅷ因子，主要含Ⅷ因子的就是新鲜血浆以及冷沉淀。

2019-03-27 浏览100次

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