39问医生

球形红细胞增多症遗传特性?

杨海青 血液科 副主任医师
四川省人民医院 三级甲等
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球形红细胞增多症大部分属于常染色体显性遗传 。球形红细胞增多症是由于8号染色体短臂缺失,红细胞膜骨架蛋白异常,导致钠盐被动流入红细胞,导致红细胞体积变形呈球形,是一种红细胞膜异常的遗传性溶血病。患者大多在成年后发病,通常有贫血、黄疸、脾肿大等症状。贫血的严重程度不同,有时伴有胆结石和脚踝以上腿部的慢性溃疡,症状通常持续存在。实际中,遗传性球形红细胞增多症的诊断主要是外周血涂片中发现的小而深染的球形红细胞增多,其数量通常超过10%,最有效的治疗方法是脾切除术。建议患者保持密切随访,定期复查,饮食以清淡为主,多吃含铁丰富的食物,戒烟戒酒。
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2022-08-24 浏览100
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