本病系常染色体显性家主遗传，有8号染色体短臂缺失。病人红细胸膜骨胆蛋白如血影蛋白，锚连膜蛋白，带3蛋白等有异常，红细胞膜通透性增加，引起被动性钠盐加速流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表范围减少接近球形。血液通过脾索时，变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在氧，糖和PH较低的脾索内，易被破坏溶血。
39问医生
遗传性球形红细胞增多副脾？
66
2019-04-15
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