39问医生

戈谢病治好多少钱?

吴光秀 内分泌科 副主任医师
重庆市涪陵中心医院 三级甲等
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您好,戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种,由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上。戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症。
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2019-04-15 浏览100
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