39问医生
与遗传性血管神经性水肿有关的疾病?
苏江维
皮肤性病科
副主任医师
鄂州市中心医院
三级甲等
咨询
血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性,它们的缺陷可产生相应的临床症状,C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。主要表现为发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿非凹陷性,受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红,一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛,呕吐或腹泻,皮下水肿较少见。
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2019-04-22
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