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如何定义为左心发育不良综合征?

发病时间:不清楚

病情描述:如何定义为左心发育不良综合征?

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医生回答

左心发育不良即左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome: HLHS),是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现,四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,发绀可不明显,低氧血症较轻。血管造影;肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。根据临床表现及检查就可以确定 2019-07-01 19:56 举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

琥珀酸美托洛尔缓释片

本品适用于高血压绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭

维生素C片

1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。

前列地尔注射液

1.治疗慢性动脉闭塞症(血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等)引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛,改善心脑血管微循环障碍。2.脏器移植术后抗栓治疗,用以抑制移植后血管内的血栓形成。3.动脉导管依赖性先天性心脏病,用以缓解低氧血症,保持导管血流以等待时机手术治疗。4.用于慢性肝炎的辅助治疗。

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