这主要取决于患者的病情，治疗一般是从以下几点入手：1.一般疗法，要注意营养预防继发性的感染的发生。2.对症治疗贫血或者出血多的患者，可以予以成分输血或者脾功能亢进症状明显的患者，可以考虑切脾，但是全脾切除后虽然可以减轻腹部的负担，减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶尔可以自行的缓解而痊愈，但是有加速肝脏以及骨骼破坏的可能，因此我们是尽量的延迟手术，只有必要的时候才会考虑用部分脾切除术。
3.就是酶疗法，原来国外是采用贝塔葡糖脑苷治疗，成人型治疗一年后一般情况有所好转。4.骨髓移植。5.基因治疗。
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上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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