成骨不全的发病机制主要表现为皮肤、肌腱、骨、软骨等结缔组织的主要成分胶原蛋白的异型增生。患者的胶原蛋白组织中存在过多的脯氨酸，当患者口服脯氨酸时，血液中的脯氨酸峰值低于正常儿童。就骨骼而言，这主要是由于成骨细胞的生产或活动减少，以及不能生产碱性磷酸酶，或两者兼而有之。因此，骨膜下成骨和软骨内成骨受到阻碍，无法正常形成。
39问医生
成骨不全骨钙素为什么升高？
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2022-02-28
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