39问医生

尼曼匹克算是绝症吗？

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你好，根据你提出的问题，无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传。建议早期为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑、失明，黄疸伴肝脾大。