脊髓亚急性联合变性简称亚急性联合变性(SCD),是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象。在神经症状出现前,多数患者出现贫血表现,部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血,出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等,部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。
神经症状常表现手指及足趾对称的感觉异常,如刺痛、麻木及灼烧感,呈持续性,下肢较重,感觉异常可向上延伸至躯干,肢端感觉客观查体多正常,少数患者有对称的手套、袜套样感觉减退。脊髓后索受损逐渐出现肢体动作笨拙、易跌倒、走路踩棉感、闭目或在黑暗中行走困难。部分患者屈颈时出现由脊背向下肢放射针刺感。
运动障碍通常较感觉障碍出现晚,双下肢可呈不完全性痉挛性截瘫,查体可见双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。如周围神经病变较重时,则表现为肌张力减低、腱反射减弱,但病理征常为阳性。尿失禁等括约肌功能障碍出现较晚。
2019-05-24 12:54举报