肾血管平滑肌脂肪瘤是一种常见的肾良性肿瘤,它是一种常染色体显性基因遗传性疾病。泌尿系表现 小的病变可无症状,常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出现,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。