小脑扁桃体疝的治疗通常通过手术进行。传统开颅方法是打开枕骨大孔，切除小脑扁桃体疝，降低延髓压力，从而解决小脑扁桃体疝的一系列症状。正常情况下，为了稳定寰枕关节和寰枢关节的不稳定性和脱位，也可以进行内固定，一次手术即可治愈。小脑扁桃体疝患者不一定需要手术治疗。对于症状尚未出现或终身未出现的患者，口服利尿剂和神经营养药物可改善微循环，缓解症状。
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