39问医生

副肿瘤性天疱疮严重吗?

汪治国 皮肤性病科 副主任医师
咸宁市中心医院 三级甲等
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副肿瘤性天疱疮是一种与肿瘤伴发的自身免疫性综合征,常见于非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Castleman病、胸腺瘤、支气管鳞状细胞癌、霍奇金淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等。其发病原因可能与体液免疫应答有关,临床表现呈多器官性,常见症状为难治性口腔炎,口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡、出血。 患者可有多处较重的粘膜损害,可累及支气管、食管、肠道和外阴等粘膜。另一突出表现为疼痛性、糜烂性眼结膜炎。皮损广泛,呈多形性,常见为融合性红斑,伴水疱、糜烂和结痂,也可有丘疹鳞屑性损害及多形红斑的靶形损害。故建议患者应该做一下胸部、腹部及盆腔CT或核磁扫描结合增强扫描以发现潜在肿瘤。治疗主要是针对肿瘤的治疗和对自身免疫反应的治疗。如果能够切除肿瘤,皮损随后亦可明显改善或完全消除。
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2019-06-27 浏览100
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