您好，Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：1.肝内胆管发育不全。
2.周围肺动脉狭窄。
3.典型的面部特征。
4.脊柱前弓分裂。
5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。
2.周围肺动脉狭窄。
3.典型的面部特征。
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5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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