患者一般在出生时表现正常,从六个月到一岁开始生长缓慢,智力低下。头部大,前额突出,船形,眼距加大。角膜混浊是常见的,严重的病例可能失明。发病年龄在2至6岁以上,根据病情严重程度可分为A、B两个亚型。身材矮小和精神发育迟缓较Hurler综合征轻。