该病临床上以补充食盐为主要治疗手段,部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿失盐状态纠正,渴感恢复,生长发育恢复正常。绝大绝大多部分患儿可在2周左右停止治疗。通过补充氯化钠(3-6克/天)可纠正高血钾,降低血浆肾素及醛固酮水平,使临床现象改善。