先天性纯红再障全称为先天性纯红再生障碍性贫血，通常会导致发育迟缓。
先天性纯红再生障碍性贫血是由家族遗传，通常发生在出生不到一岁的儿童中，两岁以后发病相对较少。儿童常有生长迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，还有六指的情况，很少伴有恶性疾病。先天性纯红再生障碍性贫血患者红系细胞不仅数量不足，而且质量异常，淋巴细胞可以抑制正常红系细胞的生长，一些患者的贫血可能不是很严重，可以忽略，但大多数患者仍需要治疗，例如，某些患者使用肾上腺糖皮质激素治疗有效。如果这些治疗无效，患者需要进行骨髓造血干细胞移植。
建议先天性纯红再生障碍性贫血患者要积极预防感染，重症患者尤其需要隔离保护，日常外出要注意戴口罩、勤洗手等，做好自身防护。
先天性纯红再生障碍性贫血是由家族遗传，通常发生在出生不到一岁的儿童中，两岁以后发病相对较少。儿童常有生长迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，还有六指的情况，很少伴有恶性疾病。先天性纯红再生障碍性贫血患者红系细胞不仅数量不足，而且质量异常，淋巴细胞可以抑制正常红系细胞的生长，一些患者的贫血可能不是很严重，可以忽略，但大多数患者仍需要治疗，例如，某些患者使用肾上腺糖皮质激素治疗有效。如果这些治疗无效，患者需要进行骨髓造血干细胞移植。
建议先天性纯红再生障碍性贫血患者要积极预防感染，重症患者尤其需要隔离保护，日常外出要注意戴口罩、勤洗手等，做好自身防护。
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北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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