39问医生

高胱氨酸尿症很严重吗?

周泠淇 心内科 副主任医师
哈尔滨市第一医院 三级甲等
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同型胱氨酸尿症(homocystinuria)又称高胱氨酸尿症,是蛋氨酸代谢过程中由于酶缺陷,蛋氨酸代谢紊乱而致疾病。属于一类含硫氨基酸的先天性代谢障碍性疾病,是累及眼、心血管、骨骼,神经系统的综合征。主要临床上的表现是多发性血栓形成、智力不全,晶体异位和指(趾)过长等。一是宜吃无苯丙氨酸的食物;二是宜吃低蛋白质的食物;三是宜吃高维生素的食物。四是忌吃含有蛋白质的食物。
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2019-08-18 浏览100
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