儿童血友病属于临床上危害性比较大的一种病变,常见的突变方式是点突变,基因缺失,做一系列相关检查之后,插入异常片段及内含子22倒位。因子(vWF)以非共价键的形式相结合形成复合物,其中Ⅷ∶C只占复合物的1%,因子Ⅷ是一种水溶性糖蛋白,如果确信孩子有这个病变,需要去医院做下相关检查,并对症治疗。
地址:总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
三级甲等 综合医院 公立地址:北京市西城区南礼士路56号
三级甲等 专科医院 公立地址:北京市东城区帅府园一号
三级甲等 综合医院 公立本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
止血。用于血友病,血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。