特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在 。儿童如果诊断为肺纤维化,一般治疗效果都比较差,目前还没有办法根治,只能缓解症状,尽量延缓病情进展。